Maladie de Hodgkin
Maladie de Hodgkin
Il se produit 40 à 50 ans avec une démence frontale avec moria (état d’excitation mentale résultant d’une jovialité excessive, une propension pour les blagues et calembours) et troubles du langage.
Nous observons comportement série frontale indifférent et passif à un point, le patient devient excité, sans inhibition de toute nature. Il peut voler par exemple, se déshabiller en public …
comportements stéréotypés sont possibles. Peu à peu l’indifférence totale de dominer et de signes objectifs de lésions frontales sont communs: forcé réflexe de préhension, par voie orale, par contre le souvenir reste correct.
Définition de la maladie de La Peyronie (de): déformation de la courbure du pénis.
Décrit la déformation de la verge par la formation de plaques dans l’enveloppe du pénis qui durcissent ou se déformer, ce qui érections douloureuses, voire impossible. Cette fibrose des corps caverneux affecte la plupart des hommes plus âgés et peut être réduite par un traitement médical.
la maladie de Hodgkin que nous préférons appeler lymphome de Hodgkin (HL) ou de lymphome de Hodgkin (par opposition à un lymphome non hodgkinien) est un type de lymphome, se caractérise par la présence de grandes cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg.
cellule de Sternberg est indispensable pour le diagnostic, mais il n’est pas totalement spécifique et peut être trouvé (rarement) dans d’autres types de lymphome (lymphome T périphérique en particulier). Sa nature a été longuement débattue, mais il est maintenant bien établi qu’il s’agit d’une cellule de la lignée lymphoïde B.
Mise en scène
– Les études d’imagerie: radiographie pulmonaire, échographie abdominale, un scanner (tomodensitométrie: TDM) cervicale, thoracique et abdomino-pelvienne. Lymphographie n’est plus pratiquée. Une tomographie par émission de positons (TEP) est maintenant chose courante, très sensible pour détecter des dommages non visibles par l’imagerie conventionnelle et évite la mise en scène des patients. PET a remplacé scintigraphie au gallium n’est plus effectuée. Un échocardiogramme peut être nécessaire de préciser la réalisation ou non du péricarde.
– Un test sanguin avec un dosage de la LDH, une numération formule sanguine, la fonction hépatique, un statut en fer, électrophorèse des protéines sériques et de l’inflammation, et il rassemble les éléments de l’indice pronostique (voir ci-dessous).
– Une biopsie de la moelle osseuse (BOM) est principalement indiquée dans les cas présentant des signes de B ou de formes étendues; l’intérêt de la MOB est en cours de discussion à nouveau parce PET permet d’identifier la moelle osseuse le plus souvent affecté.
– Plus rarement, d’autres tests peuvent être nécessaires pour préciser l’étendue de la maladie: la biopsie du foie (LB), la ponction pleurale ou une biopsie, … Ces commentaires, «agressif» sont particulièrement nécessaires dans les cas où leur positivité modifier le stade de la maladie.
Diagnostic
Mais le diagnostic du lymphome de Hodgkin repose sur l’examen histologique d’un ganglion lymphatique. Cela nécessite une biopsie d’un ganglion lymphatique effectuée soit chirurgicalement (ablation d’un ganglion lymphatique) ou par ponction biopsie-core de la lymphe en externe, par un radiologue sous contrôle échographique ou un scanner.
L’examen histologique révélera l’association de la présence de grandes cellules malignes (dites de Reed-Sternberg [RS]), binucléées avec des nucléoles proéminents, et la destruction de l’architecture ganglionnaire normale.Il est également une réponse importante cellulaire contre les lymphocytes T, les histiocytes et des éosinophiles. Dans cette étude pathologique, sera couplée avec une étude de l’immunophénotype des cellules tumorales sont généralement cells.The CD15 et CD30, CD25 et souvent, dans près de la moitié de la PML (marqueur reflétant que les cellules de Reed-Sternberg contiennent le génome du virus d’Epstein -Barr virus), il faut cependant vérifier l’absence d’expression de la positivité CD20 qui doivent faire évoquer un lymphome Popemma.
Le pathologiste a également classer le lymphome de Hodgkin dans l’un de ses sous-types histologiques (voir ci-dessous), sachant que ce classement ne change pas, le plus souvent, le traitement sera administré.
Stades
Après la mise en scène, nous serons en mesure de déterminer le stade de la maladie selon la classification d’Ann Arbor, celui-ci distingue:
NB1: ganglions lymphatiques la rate est considéré comme une région, l’invasion de la rate peut être noté avec un «s»; hépatique définit toutefois un stade IV ainsi que d’autres organes
NB2: L’invasion de l’organe extra-lymphatique ou séreuse (plèvre, péricarde) par contiguïté à partir d’un ganglion lymphatique (par exemple: l’invasion du parenchyme pulmonaire ou de la paroi thoracique antérieure d’un ganglion lymphatique médiastinal) est représentée par un «E»
L’absence ou la présence de signes généraux doit être notifiée par l’ajout d’un ‘A’ ou ‘B’. On peut aussi classer le cas ‘a’ ou ‘b’ en fonction de la présence ou l’absence de signes biologiques d’inflammation (ce classement n’est guère utilisé aujourd’hui).
On peut distinguer les formes localisées appelé (stades I et II) et de formes étendues (stades III et IV) au sein de l’intensité du traitement. tôt possible pour se IVBE IA. Notez que la présence de signes B, ou une extension par contiguïté, seul peut imposer un changement de thérapie de groupe. Un formulaire sera IIBE si grave un pronostic IIIA.
D’autres examens initiaux
Un certain nombre d’autres tests diagnostiques seront réalisés, principalement pour être sûr qu’il n’ya pas une attaque ou d’un organe avant le contre-indication à l’utilisation de certains médicaments.
La congélation du sperme dans un CECOS est administré systématiquement aux adolescents et hommes adultes, car certaines chimiothérapies utilisées dans le lymphome de Hodgkin sont pour la stérilisation des patients de sexe masculin.
Traitement
Avec un traitement approprié, plus de 90% de la maladie de Hodgkin sont curables. Le traitement consiste habituellement la chimiothérapie et la radiothérapie dans la connaissance que nous cherchons, de plus en plus, de limiter, voire éliminer la radiothérapie.