Les démences
Introduction
Le terme de démence désigne un état d’affaiblissement intellectuel global (cognitif : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…)_acquis, progressif d’évolution chronique et entravant l’autonomie dans la vie quotidienne. Cette altération peut toucher également les fonctions non cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…)
Ce terme est réservé aux états pathologiques irréversibles mais il existe quelques syndromes démentiels curables dont le traitement précoce évite l’évolution démentielle.
Devant tout début de démence il faut faire: un examen clinique complet, indiquer les examens paracliniques utiles afin de confirmer le diagnostic et de préciser l’étiologie et proposer une conduite thérapeuthique.
Épidémiologie
Les syndromes démentiels affectent 5% des sujets âgés de plus de 65 ans, 15% des sujets âgés de plus de 75 ans et 30% des sujets de plus de 85 ans.
Répartition étiologique:
- 50% démence type Aizheimer
- 20-30% démence vasculaire ou mixte
- 9% démence alcoolique
- 7% affections primaries psychiatriques
- 3% étioiogies tumorales
- 3% hydrocéphalie à pression normale 3% étioiogie traumatique (traumatisme crânien)
- 1% maladies dégénératives (parkînson, Huntîngton, SLA pick…)
- 1% étioiogie infectieuse (Sida, neurosyphiiis)
Le diagnostic positif de syfldrqme dementiel
L’interrogatoire doit permettre de préciser les points suivants :
Les circonstances de la consultation :
-Qui est à l’origine de la consultation ?
-Quels sont les motifs de la consultation ?
Des troubles de la mémoire, des troubles du langage, des troubles du jugement, des épisodes confusionnels, des modifications de l’humeur, des hallucinations visuelles, auditives, des idées délirantes (préjudice, persécution…), des difficultés nouvelles dans la réalisation des activités quotidiennes ou professionnelles, des modifications du caractère et des comportements inhabituels ou incongrus.
– existe-t-il d’autres plaintes attirant l’attention sur le système nerveux central ou le système nerveux périphériques ?
Le début des troubles et le mode évolutif
– chercher si le début a été brutal ou progressif
– connaître la rapidité d’évolution : rapide (quelques mois ou quelques semaines) ou lente
– préciser le mode évolutif de l’aggravation : continu ou par à coups
Le degré réel d’autonomie du patient dans la vie quotidienne
– pour les activités élémentaires
– pour les activités plus élaborées 3=
Les antécédents
Les antécédents personnels : rechercher en particulier
-Les facteurs de risque vasculaire (HTA, tabac, diabète…)
– les antécédents de traumatisme crânien sévère
– les antécédents de dépression
– Des pathologies systérniques connues
Les antécédents familiaux de pathologies neurologiques
L’examen des fonctions cognitives
Mémoire
Mémoire épisodique récente/ ancienne
Biographie personnelle, faits de l’actualité, faits récents de la vie quotidienne, tester les capacités d’apprentissage durant la consultation (liste de mots, objets cachés).
Mémoire sémantique
Savoirs et connaissances préalablement acquises, événements historiques, acquis didactiques et culturels (noms des capitales, noms des fleuves…), savoirs spécifiques à l’activité professionnelle exercée, tester la connaissance des sens des mots…
Orientation temporo-spatïaie
Date, jour, mois, saison, année, heure et lieu de la consultation, étage, ville, département
Attention
Distractibilité durant l’entretien, capacité à saisir une question, à retenir une consigne, capacité à maintenir son attention durant les épreuves.
Langage
Rechercher en particulier un manque du mot dans la conversation : utilisation de périphrases, « blancs », mots vides (« trucs », « choses »…), tester les capacités de dénomination orale (images, objets courants…), un trouble
de la compréhension orale, des difficultés de narration d’un récit
Praxies
Apraxies idéomotrices et idéatoire :
Problèmes arithmétiques simples, histoires absurdes
Apraxies constructives
Copie d’un dessin géométrique
Gnosies
Difficultés à identifier des visages connus, difficultés à identifier des objets
Jugement Raisonnement Problèmes arithmétiques simples, histoires absurdes
Fonctions exécutives
Capacités d’anticipation, de planification, d’adaptation aux changements, inhibition des interférences.
Une évaluation standardisée des fonctions cognitives peut être faite avec le Mini Mental State Examination ( MMSE). C’est un test simple comportant 30 items (note de 0 à 30) qui explore l’orientation temporelle et spatiale, la répétition immédiate de 3 mots, l’attention et le calcul, le rappel différé de 3 mots, le langage et le dessin, Il est pratiqué en moins de 10 minutes. Schématiquement l’atteinte déficitaire est considérée comme légère si le score est entre 20-26, modérée entre 15-20, modérément sévère entre 10-15 et sévère si inférieur à 10. C’est un indicateur de dysfonctionnement cognitif, ne signe pas la démence et ne signe pas une étioiogie. Il faut tenir compte lors de l’interprétation du faible niveau culturel qui peut être à l’origine de faux positif du fait de l’influence sur la région, le calcul et le dessin et inversement un haut niveau d’éducation permet de maintenir un score supérieur au seuil malgré l’existence d’une atteinte pathologique.
L’examen de comportement
L’examen du patient durant la consultation doit permettre d’apprécier notamment :
– le niveau de conscience de ses difficultés ou non (anosognosie)
– une indifférence à la situation d’examen
– un apragmatisme, une absence d’initiative durant l’entretien
– des comportements incongrus (familiarité excessive vis-à-vis du médecin, rires inappropriés, manipulations d’objets disposés sur le bureau…)
– de l’agressivité voir un oppositionisme
– une labilité émotionnelle
les examens complémentaires
Servent à objectiver et mesurer le déficit et à rechercher une étioiogie
Les tests psychométriques
Sont d’un grand apport en début d’évolution en permettant d’objectiver la détérioration intellectuelle et d’orienter vers des signes d’organicité
L’imagerie cérébrale :
Le scanner cérébral :
– examen obligatoire sans puis avec injection de produit de contraste
– son intérêt principal est de rechercher des causes curables : hématome sous durai, hydrocéphalie chronique, tumeur cérébrale.
– ses intérêts secondaires : évaluer l’étendue et la sévérité d’une atrophie corticale, rechercher l’existence d’une atrophie sous-corticale, rechercher des anomalies de la substance blanche.
– sa normalité n’exclut pas !e diagnostic de démence.
L’IRM cérébrale
Examen facultatif, notamment en cas de doute sur l’existence de lésions vasculaires
La biologie sanguine
Ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine, calcémie, folates et vit B12 en fonction du contexte, TSH, NFS et VS, Sérologie Syphilis (VDRL-TPHA), bilan hépatique
L’électroencéphalogramme
Selon le contexte : n’a d’intérêt que pour la recherche de signes spécifiques de maladies rares (Exp : Creutzfeldt Jakob)
L’étude du LCR
Elle est réservée à la recherche de certaines affections : vascularités cérébrales, maladies à prion
Les diagnostics différentiels
La confusion mentale et le syndrome dépressif sont deux diagnostics différentiels à éliminer en premier lieu
La confusion mentale
Elle est fréquente chez le sujet âgé, peut révéler un grand nombre de pathologies non neurologiques et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Cependant l’existence d’une pathologie cérébrale sous-jacente contribue à abaisser davantage le seuil confusogène du patient âgé qui en est affecté.
Un syndrome confusionnel qui a été imputé à un facteur identifié (fièvre, médicament…) peut ainsi révéler un syndrome démentiel évoluant à bas bruit, ce qui rend quelquefois le diagnostic différentiel entre confusion et démence difficile.
La dépression
Les états dépressifs du sujet âgé sont fréquents (15% des sujets âgés déprimés diagnostiqués à tort déments) et de diagnostic plus difficile que ceux des adultes plus jeunes. En plus des facteurs concernant la population générale, les sujets âgés présentent des facteurs aggravant le risque de dépression : deuils, confinement à domicile, perte de liens familiaux ou de rôle social, altération de l’état de santé…
Toutefois le syndrome dépressif peut traduire une tentative d’adaptation du patient à l’installation des troubles cognitifs dus à une démence débutante.
Parmi les Caractéristiques de la dépression du sujet âgé:
• Formes atténuées; masquées par des troubles du comportement (régression, agressivité), les symptômes dépressifs (tristesse, douleur moral…) sont moins expressifs et s’expriment tardivement.
• Parfois apragmatisme, apathie, repli sur soi…
• Formes sévères mélancoliques avec prostration, mutisme, opposition massive, refus alimentaire absolu, perte de poids importante et insomnie en fin de nuit.
• Formes délirante et agitée avec thème de délire, de ruine, de persécution, hypochondriaques (syndrome de Cotard)
• Troubles cognitifs: dépression pseudo démentielle mais les fonctions instrumentales sont conservées et l’entourage constate quelquefois une fluctuation de la sémiologie.
Certains traits cliniques peuvent contribuer à distinguer dépression et démence
Un état délirant
Les patients atteints de troubles délirants chroniques et de schizophrénie peuvent présenter un état démentiel qui doit toujours faire rechercher une cause curable de démence.
L’évolution vers une schizophrénie déficitaire avec appauvrissement du discours et du langage peuvent rendre difficile l’appréciation de la survenue de démence.
les étioiogies de démence
Les démences dégénératives
La maladie d’Alzheimer : C’est La plus fréquente des causes de démences survenant après 65ans.
Sa prévalence croit avec l’âge (5% des sujets de plus de 65 ans, 1/3 des démences entre 65 et 75 ans, 95% des démences après 85 ans) mais elle est liée et non due au vieillissement.
Il existe de très rares formes familiales de début précoce mais les formes Les plus fréquentes sont des formes sporadiques de la maladie. Il existe de probables facteurs de risque : en particulier l’allèle E4 de l’apolipoprotéine E.
– Anatomopatholoqie et biochimie: Atrophie et mort neuronale qui débute par le système hippocampo-amygdalien puis diffuse à tout le cerveau surtout dans la zone des carrefours fronto-temporo- occipitaux avec des sillons élargis, des circonvolutions amincies et des ventricules dilatés.
L’histopathologie montre :
Une Atrophie sévère de l’hippocampe, des noyaux noradrénergiques du tronc cérébral et du noyau basa! cholinergique de Meynert,_une dégénérescence neurofibriliaire (DNF) : inclusions intraneuronales formées par une agglutination de neurofibrilles du cytosquelette sous la forme de filaments hélicoïdaux.
Des plaques séniles se sont des lésions extracellulaires constituées de dépôts d’une protéine amyloïde : la protéine béta-amyloïde.
Un dépôt de protéine béta-amyloïde dans la paroi des vaisseaux
Sur le plan biochimique il existe un déficit en choline acétyl-transférase et acétylcholine dans le cortex
-Signes cliniques:
Au début le tableau est dominé par des troubles de la mémoire avec atteinte de la mémoire épisodique récente avec préservation de la mémoire ancienne parfois manque de mots.
Plus tard se constitue un syndrome aphaso-apraxo-agnosique puis installation d’une atteinte cognitive globale avec dépendance accrue.
A un stade très évolué apparition de troubles moteur, un syndrome extrapyramidal, des myoclonies, nises d’épilepsies. L’évolution est progressive et lente, la durée de vie moyenne est autour de 8-9 ans.
-Données paraclinigues:
L’imagerie cérébrale (TDM): Stades précoces: absence d’anomalies car les lésions sont limitées aux régions parahippocampiques (non visibles aux coupes habituelles du scanner) Plus tard: atrophie corticale diffuse ou à prédominance rétrolandique La biologie est normale.
Les démences fronto-temporaies:
-Moins fréquente que la maladie d’Alzheimer, l’âge moyen de survenue est de 50-60 ans avec prédominance féminine et antécédents familiaux fréquents de démence++ (50%)
-L’anatomopathologie montre une atrophie des lobes frontaux et les parties antérieures des lobes temporaux. A l’histologie il existe une perte neuronale sévère, une gliose astrocytaire réactionnelle importante, parfois inclusions cytoplasmiques argyrophiles (corps de Pick) formées à partir de neurofilaments (maladie de Pick).
-Le tableau Clinique est dominé par un syndrome frontal (moria, désinhibition: insultes, défécation, indifférence affective), des troubles du comportement qui deviennent bizarres++, des troubles de l’humeur (apathie, désintérêt, jovialité), boulimie, stéréotypies verbales, gestuelles et une désinhibition sociale et sexuelle. Parmi les signes négatifs: on retrouve une bonne orientation, une conservation relative de la mémoire, pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique, pas de signes neurologiques en dehors d’un grasping.
-Sur le plan paraclinique on retrouve à laTDM une atrophie fronto-temporale avec dilatation des ventricules latéraux et des cornes frontales.
La démence à corps de Lewy diffus
Forme particulière de démence dégénérative à prédominance masculine caractérisée sur le plan Histologique par la présence de corps de Lewy dans les neurones corticaux et les noyaux pigmentés du tronc cérébral (locus niger, locus caeruleus).
Sur le plan Clinique: tableau démentiel frontal prédominant sur les troubles mnésiques, hallucinations visuelles, syndrome extrapyramidal akinétorigide (peu dopa sensible) avec chutes précoces, Intolérances extrêmes aux neuroleptiques et fluctuations de l’état cognitif.
• La dégénérescence corticobasale
Cause rare de démence dégénérative caractérisée par l’installation progressive d’une apraxie asymétrique sans troubles majeurs de la mémoire au début, associée à un syndrome extrapyramidal.
• La maladie de Parkinson: Peut se compliquer d’une atteinte cognitive à un stade évoluée (détérioration sous cortico-frontale) mais reste avant tout une maladie de la motricité.
• La maladie de Steele-Richardson (paralysie supranudéaire progressive : PSP) : Affection rare, où les signes somatiques (chutes++, dystonie axiale, ophtalmoplégie, syndrome extrapyramidal peu dopa sensible) s’accompagnent fréquemment de troubles cognitifs frontaux.
• La chorée de Huntington: Maladie autoscmale dominante, touchant l’adulte entre 30 et 50 ans.
Les signes cliniques associent des mouvements anormaux choréiques (tronc, membres, face), syndrome démentiel se caractérisant par un respect des fonctions instrumentales, ralentissement idéatoire, troubles de l’attention et des fonctions exécutives, et signes psychiatriques divers (irritabilité, colère, agressivité…)
Sur le plan anatomopathologique : atrophie sévère du striatum (noyau caudée et putamen), perte neuronale et glose.
Les démences vasculaires
Elle représente la seconde cause de démence chez le sujet âgé, elles surviennent chez des patients porteurs d’une maladie cérébro-vasculaire : succession d’AVC ischémiques multiples ou de lacunes cérébrales.
Association de facteur de risque vasculaire (dont HTA++)
– Clinique: début souvent brutal, aggravation par à coups++, troubles cognitifs marqués par un ralentissement idéatoire et des troubles des fonctions exécutives. Il existe dés le début des signes somatique+++: signes de focalisation (moteurs, sensitifs, hémianopsie, syndrome pyramidal…) syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie, rires et pleurs spasmodiques…), troubles de la marche.
– Paraclnique: TDM: infarctus cérébraux, microlacunes disséminés, leucoaraiose (lésions étendues de la substance blanche périventriculaire), séquelles d’hémorragies
– Anatomopathologie: multiples petits infarctus disséminés dans les territoires des artères cérébrales et à leurs jonctions. Leur prédominance dans la substance blanche et leur aspect kystique s’inscrivent dans la maladie de Binswanger.
L’hydrocéphalie à pression normale
– Démence curable dont l’origine est un trouble de résorption du LCR de cause indéterminée parfois séquelles de méningites, hémorragie méningée, traumatisme crânien ancien
– Triade: troubles de la marche (rétropulsion) et de l’équilibre, troubles sphinctériens et démence d’allure frontale
– A la TDM: dilatation tetraventriculaire+++, hypodensité périventricuiaire (trouble de la résorption)
– La ponction lombaire évacuatrice ou une dérivation lombaire externe peuvent avoir une valeur diagnostique
– Le traitement est chirurgical: dérivation ventriculaire
Les causes carentielles, métaboliques et endocriniennes
– Sujet âgé: rechercher en priorité les troubles hydroélectrolytiques chroniques (hyponatrémie, hypo ou hyper calcémie), une carence en folates ou en vit B12, une hypothyroïdie, une insuffisance rénaie avancée et une encéphalopathie hépatique chronique
– Sujet jeune: rechercher une maladie de Wïison, des maladies métaboliques héréditaires (leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophîe, ceroïdose, lipofuscinose…)
Les causes toxiques
– Intoxication médicamenteuse chronique : elle doit être systématiquement recherchée chez le sujet âgé (benzodiazépines, tricycliques, anticholinergiques, barbituriques…)
– Intoxication alcoolique chronique : démence après un usage massif et prolongé d’alcool (35 ans): atteinte du jugement, perte de l’autocritique et du sens éthique en partie réversible si arrêt de l’intoxication. Le diagnostic différentiel se pose avec psychose polynévritique de Korsakoff (amnésie de fixation, fabulations, fausses reconnaissances) et la maladie de Marchîafava Bignami ( syndrome confuso- démentïel+ tremblements+ dysarthrie+ hypertonie+ crises convulsives).
Les causes infectieuses
La syphilis tertiaire (paralysie générale)
– cause exceptionnelle mais curable de démence, c’est l’expression d’une méningo- vascularite tardive (10-20 ans après une syphilis primaire non traitée). C’est une démence rapidement progressive marquée par des idées délirantes de type mégalomaniaque et un syndrome frontal, associée à une dysarthrie et un signe d’Argyll-Robertson. On retrouve une méningite lymphocytaire avec hyperproteinorachie, la sérologie VDRL-TPHA est positive dans le sang et le LCR. Le traitement se fait en milieu hospitalier par Pénicilline G à fortes doses et corticoïdes au début.
La leucoencéphalite multifoeale progressive
– démence subaigüe touchant les patients immunodéprimés (Sida, leucémies…).
Elle associe des signes déficitaires focaux (aphasie, cécité corticale…) en rapport avec une atteinte de Sa substance blanche visible au scanner cérébral (hypodensités) ou en IRM (plages hyperintenses en T2). La responsabilité d’un Papovirus (Virus JC) a été incriminée et l’évolution se fait vers la mort en quelques mois,
Les maladies à prions
Affections très rares liées à une petite particule protéique dépourvue d’acide nucléique, transmissibles et résistant aux agents inactivant les bactéries et les virus. C’est une maladie à déclaration obligatoire.
A l’anatomopathologie atrophie, elle se caractérise par une atrophie cérébrale et une dégénérescence spongiforme dans le cortex et les noyaux gris centraux
– La maladie de Creutzfeldt Jakob:
Habituellement sporadique chez le sujet âgé (vers 50 ans)
Elle est exceptionnellement familiale ou iatrogène (greffe de dure mère)
L’évolution est subaîgüe avec signes neurologiques (syndrome cérébelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal…)
A l’EEG complexes angulaires périodiques, dans le LCR présence de marqueurs de souffrance neuronale (14-3-3)
La mort se fait en quelques mois
– Les autres causes infectieuses :
La maladie de Whipple L’encéphalite due au VIH
Les ménïngo-encéphalites tuberculeuses Les séquelles d’encéphalites herpétiques La maladie de Lyme
Vidéo : Les démences
